Hirschsprung Hastalığı Nedir? Aganglionik Megakolon Belirtisi , Tedavi

HİRSCHSPRUNG HASTALIĞI (Aganglionik megakolon)
· Yenidoğanda en sık rastlanılan (%20) intestinal obstrüksiyon nedenidir.
· Down sendromlu hastalarda sık görülür.
· Rektum ve rektosigmoid bölgede (bazı hastalarda terminal ileuma kadar
uzunabilir) Meissner ve Auerbach otonomik pleksuslarına ait parasempatik
ganglion hücreleri yoktur.
· Ganglion hücrelerinin yokluğuna bağlı olarak peristaltik hareketlerin azalması
fonksiyonel tıkanmaya neden olur. İçerik proksimalde birikerek megakolona
neden olur.
· Mekonyum çıkışında gecikme, karın şişliği ve safralı kusma görülür.
· Rektal tuşede rektumun boş olması oldukça spesifiktir.
· Rektal biyopside ganglionların yokluğunun gösterilmesi ve asetilkolin esteraz
ın artışı ile kesin tanı konulur.