Guillain-Barré sendromu (GBS), çevresel sinir sisteminin edinilmiş bir bağışıklık kökenli yangısal bozukluğudur; merkezi sinir sistemi (beyin ve omurilik) etkilenmez. Bu hastalık için kullanılan diğer isimler şöyledir: akut enflamatuvar demiyelinize edici polinöropati, akut idiyopatik poliradikülonörit, akut idiyopatik polinörit, Fransız polyosu, Landry'nin yükselici felci.
GBS, yıllık olarak yaklaşık her 100,000'de 1-2 kişide görülüyor olmasıyla, nadir bir hastalıktır. Bir yaşın altındaki çocuklarda çok daha nadir görülürken, bu yaşın üzerindeki yaş dönemleri arasında hastalığın görülme sıklığı açısından anlamlı bir fark yoktur. Çocukluk yaş grubu söz konusu olduğunda, cinsiyete göre görülme sıklığında erkek/kız oranı 3/2'dir; erişkin yaş grubu söz konusu olduğunda, bu oran biraz daha artar. Çocukluk ya da gençlikte bir kere geçirildikten sonra, ileriki yaşlarda genellikle tekrarlamaz ama tekrarlarsa da bu genellikle 30'lu ve 40'lı yaşlarda olur.
Esasen viral kökenli bir ishal üst solunum yolları enfeksiyonu nedeniyle bağışıklık sisteminin vücudun kendisine karşı (otoimmün) savaşmak üzere tetiklenmesi temel mekanizmayı oluşturur; bu sendroma özgü olarak da bağışıklık sistemi çevresel sinirlerin miyelin kılıfına karşı harekete geçer. Hastaların %50-70'inde, sendromun başlamasından önceki 1-4 hafta içerisinde geçirilmiş viral bir enfeksiyon öyküsü vardır. Bu durumla en çok ilişkilendirilebilmiş virüslar ise sitomegalovirüs (CMV), Ebstein-Barr virüsü (EBV), herpes simpleks virüsü (HSV), insan bağışıklık yetmezliği virüsü (HIV) ve kızamık virüsüdür. Başka enfeksiyon etkenleri olarak, hastalığın özellikle kimi alt tiplerinden sorumlu olabilecek, Haemophilus influenzae ve Mycoplasma pneumonia gibi bakteriler de dikkate alınmaktadır.
GBS, nadir de olsa aşılama, gebelik, yakın zamanda geçirilmiş cerrahi ya da travma, kemoterapi, Hodgkin Hastalığı ve bağdoku hastalıkları ile de ilişkilendirilebilir.
Hedef doku ve/veya organlara giden sinirsel elektrik akımlarını taşıyan sinir uzantılarının (aksonlar) düzgün işlev görebilmesi için yalıtım görevini üstlenmiş olan miyelin kılıfın yaygın hasarı sonucunda, çevresel sinirlerin işlevinde bozukluklar gelişir. Bu bozuklukları, çevresel sinirlerin üzerlerinde sonlandığı üç temel doku/organ grubunu göz önünde bulundurarak, üç ana grupta toplamak mümkündür:
En büyük ve ilk belirtisi çift görmedir.
Kasları etkileyen hareket bozuklukları
El ve parmaklarda sıkma güçlüğü
Deriyi ekileyen duyu bozuklukları
İç organları etkileyen otonom bozukluklar.
Dolayısı ile de hastalarda tipik olarak görülen belirtiler şunlar olmaktadır:
Sıklıkla ve ilk olarak yürüme güçlüğü ile kendini gösteren, sonra da aşağıdan yukarıya yükselen tarzda simetrik kas güçsüzlüğü
El, ayak ve ağız çevresinde uyuşma ve/veya duyu kaybı, ağrı, uzuvların konum duyusunun kaybı
Kan basıncında şiddetli dalgalanmalar, kalp hızı düzensizlikleri, kabızlık, idrar yapamama ya da tutamama, görme bulanıklığı.
Kas güçsüzlüğü, ileri vakalarda, solunum felcine ve tüm beden felcine kadar gidebilir; yüz kaslarında felç ve yutma güçlüğü gelişebilir. %50-70 vakada yükselen tarzda kas güçsüzlüğü hakim iken, %40 vakada sadece duysal belirtiler hakimdir. %5-10 kadar vakadaysa, tipik yükselen tarzda güçsüzlük yerine, kollarda belirgin güçsüzlük olabilir. Kas güçsüzlüğü görülen vakaların hemen tamamında tendon reflekslerinde kayıp da görülür. İdrar ve dışkı kaçırma/yapamama ile ilgili şikayetler genellikle kısa sürelidir ve inatçı değillerdir.
Hedef doku ve/veya organlara giden sinirsel elektrik akımlarını taşıyan sinir uzantılarının (aksonlar) düzgün işlev görebilmesi için yalıtım görevini üstlenmiş olan miyelin kılıfın yaygın hasarı sonucunda, çevresel sinirlerin işlevinde bozukluklar gelişir. Bu bozuklukları, çevresel sinirlerin üzerlerinde sonlandığı üç temel doku/organ grubunu göz önünde bulundurarak, üç ana grupta toplamak mümkündür:
En büyük ve ilk belirtisi çift görmedir.
Kasları etkileyen hareket bozuklukları
El ve parmaklarda sıkma güçlüğü
Deriyi ekileyen duyu bozuklukları
İç organları etkileyen otonom bozukluklar.
Dolayısı ile de hastalarda tipik olarak görülen belirtiler şunlar olmaktadır:
Sıklıkla ve ilk olarak yürüme güçlüğü ile kendini gösteren, sonra da aşağıdan yukarıya yükselen tarzda simetrik kas güçsüzlüğü
El, ayak ve ağız çevresinde uyuşma ve/veya duyu kaybı, ağrı, uzuvların konum duyusunun kaybı
Kan basıncında şiddetli dalgalanmalar, kalp hızı düzensizlikleri, kabızlık, idrar yapamama ya da tutamama, görme bulanıklığı.
Kas güçsüzlüğü, ileri vakalarda, solunum felcine ve tüm beden felcine kadar gidebilir; yüz kaslarında felç ve yutma güçlüğü gelişebilir. %50-70 vakada yükselen tarzda kas güçsüzlüğü hakim iken, %40 vakada sadece duysal belirtiler hakimdir. %5-10 kadar vakadaysa, tipik yükselen tarzda güçsüzlük yerine, kollarda belirgin güçsüzlük olabilir. Kas güçsüzlüğü görülen vakaların hemen tamamında tendon reflekslerinde kayıp da görülür. İdrar ve dışkı kaçırma/yapamama ile ilgili şikayetler genellikle kısa sürelidir ve inatçı değillerdir.
0 Yorumlarınız