Wilson Hastalığı Nedir? Tedavisi

WİLSON HASTALIĞI
· OR bir hastalıktır.
· Beyin ve KC de dejeneresyon ve Keyser-Flesher halkası ile karakterizedir.
· Temel hasar Kc hücrelerinin mikrozomlarında bakırın serbestleştirilip safraya
atılamamasındandır.
· Serum seruloplazmin düzeyi azalmıştır. Serum Cu düzeyi artar, KC
biopsisinde Cu düzeyi artmış ve idrarda atılan Cu miktarı da artmıştır.
· Tedavide D-penisiliamin, Zn kulanılabilir.

Read more

Schwachman Sendromu Nedir?

SCHWACHMAN SENDROMU
· Ekzokrin pankreas yetersizliği ve kemik iliği tutulumu ile gelişen fakat nedeni
bilinmeyen bir hastalıktır. Steatore, 2 ay ile bir yaş arasında belirgin hale gelir.
· Ağır nötropeni ve trombositopeni ile birlikte hafif bir anemi vardır.

Read more